Rychlý kontakt (ústředna)
+420 495 831 111
Myeloproliferatvní choroby (MPD) představují skupinu chorob, která je charakterizována postižením klonální myeloidní kmenové buňky. Typickým znakem je zachování proliferace vyzrávání krvinek. Velmi častým a společným rysem je přítomnost JAK2V617 mutace, která dává dalšíimpuls k proliferaci, ale pouze sama k rozvoji choroby nestačí. Tyto choroby mohou mít iniciálně velmi podobný klinický obraz a je nutné vyšetření kostní dřeně biopsií k získání histologického vzorku (trepanobiopsie). Toto vyšetření nám pomůže chorobu přesněji určit. Výskyt všech typů MPD představuje kolem 6 - 9/100 000 obyvatel nových případů za rok. K nejčastějším chorobám této skupiny patří: pravá polycytemie (PV), esenciální (primární) trombocytémie (ET)a primární myelofibróza (PMF). U pravé polycytemie v krevním obraze dominuje vzestup červených krvinek a naopak u esenciální trombocytémie vzestup destiček. Obě choroby ohrožují nemocného především trombotickými a krvácivými komplikacemi, proto cílem léčby po zhodnocení všech rizik pacienta je normalizace počtu červených krvinek nebo destiček a také nasazení doprovodné antiagregační nebo antikoagulační léčby.
Problematika primární myelofibrózy je složitější, protože choroba sama o sobě je velmi variabilní a přežití nemocných dle přítomných rizikových faktorů (věk, anémie, celkové příznaky, přítomnost blastů v periferii) se pohybuje od 2 do 10 let. U pacientů s PMF musíme tedy určit IPSS (mezinárodní prognostický index) a při vyšším riziku choroby a věku pacienta do 65 let zvažovat provedení alogenní transplantace krvetvornými buňkami, která je jedinou kurativní metodou léčby. U ostatních pacientů se léčbou snažíme ovlivnit hlavní potíže nemocného, ke kterým patří celkové projevy (pocení, únava, hubnutí), chudokrevnost a výrazné zvětšení sleziny s následnými potížemi (bolesti břicha, nechutenství..). V poslední době se určitou nadějí k ovlivnění těchto potíží s redukcí velikosti sleziny staly JAK inhibitory. V současné době je předepsání ruxolitinibu (JAKAVI) možné po schválení revizním lékařem zdravotní pojišťovny nebo v rámci klinických studií.
Podobně jako u ostatních chorob i pro tuto širokou skupinu pacientů existuje databáze s názvem MIND, do které jsou noví pacienti s jejich souhlasem zadáváni a účastnícím se hematologům to umožní lepší sledování výskytu, průběhu a léčby pacientů s MPD.
Lékaři pečující o nemocné:
MUDr. Petra Bělohlávková, Ph.D. - odborný lékař, vedoucí skupiny
MUDr. Tomáš Kupsa, Ph.D. - odborný lékař
MUDr. Jaroslava Voglová - odborný lékař
MUDr. Eliška Šafránková
Studijní sestry:
Dagmar Chudomská
Monika Havrdová
Koordinátoři klinických studií:
Kamila Bouaoune
Pavlína Dulíčková
Bc. Martin Brož
Laura Rusnáková
Ing. Alena Růžková